Created by HELENE MOULIN on Oct 1, 2012 10:52:11 AM, Last modified by HELENE MOULIN on Sep 25, 2019 3:44:30 PM
Clinical information
Patient de 62 ans. Eruption cutanée
maculo-papuleuse et prurigineuse du tronc et de l’avant-bras. Présence de
cellules de Sezary circulantes depuis 2 ans. Absence d’adénopathies ou
d’hépato-splénomégalie. Recherche de lymphome T médullaire.
Cylindre biopsique de
1,2 cm de grand axe. Les travées osseuses sont régulièrement réparties, par
place épaissies. La moelle adipeuse contientun tissu hématopoïétique de richesse moyenne 2 à 3, sans trouble majeur
de maturation. Surtout, il existe de
larges plages de fibrose occupant soit totalement soit de façon focale les
espaces médullaires dans une topographie périvasculaire ou paratrabéculaire.
Surtout, au sein de ces plages de fibrose, l’analyse morphologique, aidée par
la coloration de Giemsa lent met en évidence de très nombreux mastocytes, des
éosinophiles, des petits lymphocytes, des histiocytes. Ces plages représentent
environ 50% dela surface médullaire.
Les mastocytes sont par place dégranulés, et présentent des atypies
cytonucléaires. L’étude immunohistochimique au sein des plages de fibrose
confirme l’expression de la tryptase par les cellules mastocytaires, montre des
petits nodules lymphoïdes B CD20+, des lymphocytes CD3+ interstitiels et des
plasmocytes polytypiques.
Principaux arguments diagnostiques :
-Nodules
lymphohistiocytaires avec fibrose et éosinophiles
-Identification
des cellules dans la fibrose comme des mastocytes
Principaux diagnostics différentiels
-Mastocytose
systémique avec maladie clonale hématologique de lignée non mastocytaire
(Systemic Mastocytosis with Associated clonal Haematological Non Mast cell
lineage Disease (SM-AHNMD)
oPrésence
de signes associés en faveur d’un lymphome, d’une leucémie aiguë myéloide,
d’une néoplasie myéloproliférative ou d’un syndrome myélodysplasique.
-Lymphome
Hodgkinien ou non Hodgkinien en raison des nodules lymphohistiocytaires, de la
fibrose et des éosinophiles
oImportance
de l’identification des mastocytes pour le diagnostic de mastocytose
-Lésion
réactionnelle avec hyperplasie mastocytaire
-Métastase
médullaire
Pronostic
Les patients avec
mastocytose systémique, si elle est agressive (cytopénies, hépatosplénomégalie)
survivent quelques années ou quelques
mois dans les formes leucémiques(+ de
10% des leucocytes).
Diagnosis information
Néoplasie myéloproliférative,
mastocytose systémique/leucémie à mastocytes (OMS 2008)
References
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Attributes
Catégorie:
2012 BOM
Mode de prélèvement:
P- Ponction biopsie
Organe:
SM- Moelle osseuse
Type de technique:
H- Histologie
Pathologie générale:
Sd myéloprolifératif
Code ADICAP:
PHSMH7V0 / PHSMH7V5
Code SNOMED:
Undefined
Lésion par organe:
Mastocytose
Auteur:
Molina
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