Homme de 78 ans. Antécédent de lymphome en 1996. Actuellement, altération de l’état général et pancytopénie.

Biopsie ostéo-médullaire.

Marie Parrens (CHU Haut-Lévêque, Bordeaux)

Histopathologie : Les espaces médullaires sont le siège d’une infiltration lymphomateuse s’effectuant sur un mode nodulaire. Ces derniers associent sur un fond riche en lymphocytes matures, en histiocytes et en plasmocytes des cellules de grandes de taille de type Hodgkin, plus rarement de type Sternberg. Ces dernières sont parfois masquées par l’abondance de la population réactionnelle d’accompagnement. Au contact, la moelle est riche et présente une hyper éosinophilie. Il s’y associe une densification marquée de la trame de réticuline.

Immunohistochimie : L’étude en immunohistochimie souligne les cellules tumorales qui apparaissent CD30, CD15 et EBV (LMP1) positives. Elles sont négatives avec le CD20 et expriment le Pax5. Le CD3 montre le caractère majoritairement T du contingent réactionnel d’accompagnement.

Histopathologie et arguments diagnostiques

Le diagnostic repose sur la mise en évidence des cellules tumorales. Cet exercice sur le plan morphologique n’est pas toujours évident mais le contraste entre d’une part une molle riche avec hyperéosinophilie et d’autre part des nodules lymphoïdes polymorphes (lymphocytes, plasmocytes polynucléaires éosinophiles et histiocytes) associés à de la fibrose doivent faire évoquer ce diagnostic et conduire à la réalisation d’une étude immunohistochimique. Cette dernière est souvent indispensable pour souligner les cellules tumorales et valider leur phénotype soit le plus souvent une expression du CD30, du CD15 et du Pax5, l’expression de l’EBV (LMP) étant variable. Le CD20 est négatif et le CD3 montre le caractère majoritairement T de la population lymphoïde d’accompagnement.

Principaux diagnostics différentiels :

Autres lymphomes :

Il se pose essentiellement avec le lymphome B riche en T en histiocytes et le lymphome T de type LAI. Ces deux lymphomes se présentant dans la moelle sur un mode nodulaire associé à un contingent réactionnel abondant.

Le lymphome B riche en T et en histiocytes associe sur un fond riche en lymphocytes mature et en histiocytes des cellules de grande taille CD20+, exprimant de manière variable le CD30 et l’EMA et restant négatifs au CD15 et à l’EBV (LMP1).

Le lymphome T de type LAI associe un mélange de cellules tumorales souvent peu atypiques CD3+, CD4+, où parfois un trou phénotypique peut être mis en évidence le plus souvent de type CD7. Il s’y mêle des cellules de grande taille CD20+ souvent EBV(EBER) +.

Dans tous les cas, il ne faut pas perdre de vue que ces lymphomes sont particulièrement difficiles à typer sur la moelle et de ce fait, leur diagnostic doit reposer avant tout sur une biopsie tumorale, le plus souvent ganglionnaire.

Métastase :

Du fait du caractère fibrosant des lésions rendant parfois difficile l’analyse cytologique, de principe une métastase doit être écartée. Le diagnostic repose alors essentiellement sur l’étude des cytokératines.

Pronostic :

Le lymphome de Hodgkin classique est curable dans plus de 85% des cas. L’envahissement médullaire par ce lymphome est rare de l’ordre de 5% définissant un stade IV de moins bon pronostic.