Biopsie ostéo-médullaire.

Thierry Molina (CHU Hôtel-Dieu, Paris)

Cylindre biopsique de 1,2 cm de grand axe. Les travées osseuses sont régulièrement réparties, par place épaissies. La moelle adipeuse contient un tissu hématopoïétique de richesse moyenne 2 à 3, sans trouble majeur de maturation. Surtout, il existe de larges plages de fibrose occupant soit totalement soit de façon focale les espaces médullaires dans une topographie périvasculaire ou paratrabéculaire. Surtout, au sein de ces plages de fibrose, l’analyse morphologique, aidée par la coloration de Giemsa lent met en évidence de très nombreux mastocytes, des éosinophiles, des petits lymphocytes, des histiocytes. Ces plages représentent environ 50% de la surface médullaire. Les mastocytes sont par place dégranulés, et présentent des atypies cytonucléaires. L’étude immunohistochimique au sein des plages de fibrose confirme l’expression de la tryptase par les cellules mastocytaires, montre des petits nodules lymphoïdes B CD20+, des lymphocytes CD3+ interstitiels et des plasmocytes polytypiques.

Principaux arguments diagnostiques :

- Nodules lymphohistiocytaires avec fibrose et éosinophiles

- Identification des cellules dans la fibrose comme des mastocytes

Principaux diagnostics différentiels

- Mastocytose systémique avec maladie clonale hématologique de lignée non mastocytaire (Systemic Mastocytosis with Associated clonal Haematological Non Mast cell lineage Disease (SM-AHNMD)

o Présence de signes associés en faveur d’un lymphome, d’une leucémie aiguë myéloide, d’une néoplasie myéloproliférative ou d’un syndrome myélodysplasique.

- Lymphome Hodgkinien ou non Hodgkinien en raison des nodules lymphohistiocytaires, de la fibrose et des éosinophiles

o Importance de l’identification des mastocytes pour le diagnostic de mastocytose

- Lésion réactionnelle avec hyperplasie mastocytaire

- Métastase médullaire

Pronostic

Les patients avec mastocytose systémique, si elle est agressive (cytopénies, hépatosplénomégalie) survivent quelques années ou quelques mois dans les formes leucémiques (+ de 10% des leucocytes).