La BM intéresse une moelle hypercellulaire dont les 3 lignées sont assez bien représentées à tous les stades de maturation. Les sinus vasculaires paraissent engorgés par des cellules de taille moyenne à grande au noyau irrégulier possédant des petits nucléoles.

L’immunomarquage confirme la disposition intrasinusale des cellules lymphomateuses qui sont positives avec les panT CD3, CD2, CD7, le CD56 et le marqueur cytotoxique non activé TIA1. Elles sont négatives avec le PantT CD5 ainsi que CD4, CD8, les marqueurs cytotoxiques d’activation Granzyme B et perforine, les panB CD20 et CD79a et l’EBV-LMP

Arguments diagnostics

Les patients présentent une altération marquée de l’état général, une hépatosplénomégalie sans adénopathie et une pancytopénie (thrombopénie+++).

La moelle osseuse est toujours envahie et montre une infiltration des sinus vasculaires par des cellules de taille moyenne souvent uniquement visibles en immunohistochimie : CD3+, CD5-, CD56+, TIA1+.

En biologie moléculaire, les cellules montrent un réarrangement des gènes gamma et delta du récepteur T, présentent un isochomosome 7q (i(7) (q10)), une trisomie 8 et une perte du chromosome Y.

Diagnostic différentiel

Il se pose avec les infiltrations cellulaires intra-sinusales de la moelle osseuse et sera résolu en fonction de la taille des cellules tumorales intra-sinusales et de leur phénotype :

- petits lymphocytes B : lymphome de la zone marginale splénique : infiltrat lymphoïde sinusal constant parfois associé à des aggrégats lymphoïdes intersticiels CD20+, CD5-.

- petits lymphocytes T : leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) : infiltrat lymphoïde intersticiel diffus associés à un infiltrat sinusal minime CD3+, CD4-, CD8+, Tia1+, Granzyme B+, perforine+, CD56-.

- grandes cellules : - lymphome à grandes cellules B intra-vasculaire CD20+

- lymphome anaplasique CD30+, ALK+ / ALK-

- embolies carcinomateuses cytokératine +

Pronostic

Lymphome très agressif (médiane de survie inférieure à 2 ans).