Histopathologie :
Les espaces médullaires apparaissent infiltrés sur un
mode interstitiel, focalement nodulaire par une population plasmocytaire mature
présentant des noyaux à chromatine mottée excentrés dans des cytoplasmes
abondant. Les lignées hématopoïétiques sont correctement conservées tant sur le
plan quantitatif que qualitatif.
Immunohistochimie :
L’étude en immunohistochimie souligne cet infiltrat et permet d’apprécier son
abondance à plus de 50% de la cellularité médullaire. Il existe une expression
conjointe du CD138 et du CD20 avec un monotypie de type kappa. On retrouve
également une expression de la cycline D1 et du CD56. Le CD3 est superposable
au CD5 et montre une population T réactionnelle.
Histopathologie
et arguments diagnostiques
Le diagnostic repose sur la mise ne évidence d’un
infiltrat plasmocytaire interstitiel marqué (supérieur à 30%) avec renforcement
nodulaire. La nature plasmocytaire est confirmée par la positivité du CD138 et
son caractère clonal, par la positivité de l’une des deux chaînes légères, en
l’occurrence kappa dans ce cas. L’expression du CD20 est aberrante mais
rapportée ; elle est souvent mais non obligatoirement associée à une
morphologie lymphoplasmocytique et à la présence d’une t(11;14) responsable
d’une surexpression de la cyclineD1. L’expression de ces deux marqueurs peut
induire en erreur et conduire à des diagnostics erronés à type de lymphome du
manteau ou de lymphome lymphoplasmocytaire particulièrement lorsque la
morphologie est de type lymphoplasmocytique. La clé du diagnostic repose sur
l’expression conjointe et similaire sur l’ensemble de la population tumorale du
CD20 et du CD138, de la négativité du CD5 et fréquemment de la positivité du
CD56. Ce dernier marqueur étant positif dans 57 à 69% des myélomes et est toujours
négatif sur les plasmocytes non tumoraux. Le contexte clinique est également
déterminant.
Principaux
diagnostics différentiels :
Ils se posent, du fait de l’expression du CD20 et/ou de
la cycline D1 avec :
Lymphome
B lymphoplasmocytaire :
Ce diagnostic est particulièrement difficile quand
notamment il existe une différenciation plasmocytaire marquée de la
prolifération lymphoplasmocytaire. Cette dernière se définit comme étant un
mélange de lymphocytes, de plasmocytes et de lymphoplasmocytes mêlés à des
mastocytes. Sur le plan phénotypique, le CD20 est différent du CD138, il
n’existe pas de superposition des deux marqueurs identique comme dans le
myélome. Le CD20 est généralement bien supérieur au CD138. Du point de vue
biologique, il existe un pic à IgM et souvent l’atteinte initiale est purement
osseuse, révélée par des cytopénies ou des troubles neurologiques à type de
neuropathie périphérique. La cycline D1 est négative.
Lymphome
B du manteau :
Le problème se pose avec les formes de myélome CyclineD1+
présentant une morphologie lymphoplasmocytique et en l’absence de
renseignements cliniques. Ce diagnostic sera écarté devant l’absence
d’expression du CD5 et devant la coexpression du CD20 et du CD138, dans le
meilleur des cas associés à une positivité du CD56.
Pronostic :
Le myélome est une maladie incurable avec une survie
médiane de 3-4 ans (6 mois à 10 ans). Ce pronostic est fonction du stade de la
maladie majoré par la présence d’une insuffisance rénale et de facteurs
génétiques défavorables (délétion du 13, t(4;14), t(14;16), t(14;20), délétion
17p13, hypodiploïdie). Il semblerait que lorsque le CD20 est couplé à une
t(11;14) et une morphologie de type lymphoplasmocytique, le pronostic soit
meilleur.
Diagnosis information
Infiltration médullaire
plasmocytaire monotypique kappa exprimant à la fois le CD20 et la Cycline D1,
pouvant s’intégrer dans le contexte d’un myélome.
References
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Attributes
Catégorie:
2012 BOM
Mode de prélèvement:
P- Ponction biopsie
Organe:
SM- Moelle osseuse
Type de technique:
H- Histologie
Pathologie générale:
Plasmocytome - Myélome
Code ADICAP:
PHSMH7W0
Code SNOMED:
Undefined
Lésion par organe:
Myélome
Auteur:
Parrens
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