Cas 09 E Saïji

Created by HELENE MOULIN on Sep 19, 2018 3:42:17 PM, Last modified by HELENE MOULIN on May 14, 2019 3:25:38 PM
 

Clinical information

Patient âgé de 87 ans, sans antécédent particulier, présentant une tuméfaction jugale gauche mobile et indolore, mais ayant augmenté de taille récemment.

L’ultrason de la joue gauche décrivait une masse polylobée de la parotide de 3.2 cm de grand axe, avec des septa fibreux internes. Une cytoponction de la masse est alors réalisée.

Dre Essia Saïji

Cheffe de clinique

Service de Pathologie Clinique

Hôpitaux Universitaire de Genève

essia.saiji@hcuge.ch

Media

    Information Annotations Attributes
AssisesAix Cas9a CMYB
None None
AssisesAix Cas9b DOG-1
None None
AssisesAix Cas9c HE-1
None None
    Information Annotations Attributes

Gross observations

Undefined

Microscopic observations

Description du cas présenté

• Etalement cytologique

Le matériel est richement cellulaire, montrant deux types de cellules.
D’une part, des cellules assez monotones, isolées ou plus volontiers disposées en amas syncytiaux ou en petits regroupements acineux. Par endroits, ces amas cellulaires sont centrés par un réseau capillaire. Le cytoplasme est abondant, granuleux, aux contours mal visibles et les noyaux sont excentrés, arrondis, réguliers avec un petit nucléole.
La deuxième composante cellulaire correspond à des amas irréguliers de cellules atypiques, de grande taille à haut rapport nucléo-cytoplasmique. Les noyaux présentent un net degré d’anisocaryose avec quelques figures mitotiques et le cytoplasme est dépourvu de granulations. Des noyaux nus sont également observés.

• Cytobloc (Cell Block)

Après inclusion en paraffine, la coloration standard objective une seule composante cellulaire disposée en un réseau microglandulaire. Les cellules ont un cytoplasme éosinophile granuleux et un noyau uniforme, arrondi, sans figure mitotique. Les fines granulations intracytoplasmiques sont PAS positives, diastase- résistantes.

• Examen immunocytochimique

Il a été réalisé sur le cytobloc. Les cellules montrent une positivité membranaire et cytoplasmique pour DOG1 ainsi qu’une positivité focale et nucléaire avec l’anticorps anti-MYB. Par ailleurs, elles sont négatives pour les marqueurs suivants : protéine S100, GATA3, mammaglobine et CD117.

Discussion

• Caractéristiques épidémiologiques et cliniques

Le carcinome à cellules acineuses, tumeur de faible potentiel de malignité, est rare, estimé à environ 6 à 7% de toutes les tumeurs des glandes salivaires, avec une prédominance pour la glande parotide (90%). Dans un tiers des cas, il survient chez des patients de plus de 60 ans. Les symptômes cliniques sont discrets, limités à l’apparition d’une masse unique, d’évolution lente. La survenue de douleurs ou d'une fixation au plan profond est plus tardive, associée à un plus mauvais pronostic.

• Principaux arguments du diagnostic cytologique et du diagnostic différentiel

Diagnostic cytologique
Les critères du diagnostic cytologique reposent sur l’identification de vastes plages de cellules de grande taille et aux limites indistinctes. Le cytoplasme est caractéristique, d’aspect granuleux, vacuolaire ou encore spumeux, contenant des granulations PAS positives, diastase-résistantes, correspondant à des grains de zymogène. Les noyaux sont arrondis, excentrés, munis d’un petit nucléole et dépourvus d’atypies ou de pléomorphisme. Des modifications kystiques, des axes vasculaires, des noyaux nus ou encore une infiltration lymphocytaire d’accompagnement peuvent être décrits.

Le profil immunohistochimique du carcinome à cellules acineuses est caractérisé par une positivité membranaire (apicale ou complète) et cytoplasmique de DOG1 et par une positivité nucléaire de SOX10.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du carcinome à cellules acineuses se pose essentiellement avec le carcinome salivaire sécrétoire, analogue des carcinomes sécrétoires mammaires (MASC). Ce dernier montre un profil immunohistochimique et moléculaire typique, à savoir une positivité de la protéine S100, de GATA3, de la mammaglobine et de GCDFP15 et une translocation impliquant les gènes ETV6 et NTRK3.

Le carcinome adénoïde kystique est connu pour sa signature moléculaire impliquant la fusion des gènes MYB et NFIB. Cette fusion conduit à des niveaux d'expression élevés des transcrits MYB pouvant être démontrée par une positivité immunohistochimique avec l’anticorps anti-MYB. Toutefois, cette expression immunohistochimique est relativement peu spécifique de la fusion de MYB et du diagnostic de carcinome adénoïde kystique (respectivement 38% et 86%) et ayant été rapportée dans d’autres types de tumeurs.

• Transformation de haut grade

Le système de Milan pour la classification cytologique des tumeurs des glandes salivaires a été récemment introduit afin d’uniformiser le langage cytologique et de permettre une meilleure prise en charge thérapeutique des patients.
Le carcinome à cellules acineuses fait partie de la catégorie VI, tumeurs malignes, selon le Système de Milan qui préconise de différencier les tumeurs malignes de bas et de haut grade. Ces dernières impliquent en effet un traitement chirurgical radical et une thérapie adjuvante en raison de leur agressivité.

Il convient donc de ne pas méconnaître, déjà à la cytoponction, une transformation de haut grade au sein du carcinome à cellules acineuses, qui a été bien décrite dans la littérature, et qui est associée à une évolution clinique plus agressive. Cette composante de haut grade peut avoir les critères cytologiques d’un adénocarcinome de haut grade, d’un carcinome indifférencié ou d’un carcinome à petites cellules.

Objectifs de cette observation : Illustrer la contribution des immunomarquages dans le diagnostic cytologique des tumeurs de la tête et cou et des glandes salivaires.

Diagnosis information

Satisfaisant pour un diagnostic. Malin (catégorie VI selon le système de Milan).
Aspect compatible avec un carcinome à cellules acineuses avec transformation de haut grade.


Code ADICAP : 0C70

References

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Thompson LD, Aslam MN, Stall JN, Udager AM, Chiosea S, McHugh JB. Clinicopathologic and immunophenotypic characterization of 25 cases of acinic cell carcinoma with high-grade transformation. Head Neck Pathol 2016;10(2):152- 60.

Attributes

Catégorie: Assises
Mode de prélèvement: C- Cytoponction
Organe: BP- Parotide
Type de technique: C- Cytologie par étalement
Pathologie générale: Carcinome
Code ADICAP: OC70
Code SNOMED: Undefined
Lésion par organe: BP : parotide
Auteur: Essia Saiji (HUG Genève)
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