Cas 06 C Franchet

Created by HELENE MOULIN on May 4, 2022 8:59:17 AM, Last modified by HELENE MOULIN on May 20, 2022 9:29:00 AM
 

Clinical information

Tuméfaction sous-mamelonnaire droite persistante chez un jeune homme de 17 ans sans antécédent personnel particulier. A noter un antécédent familial de cancer du sein chez sa mère à l'âge de 36 ans.

L'examen clinique retrouve la lésion mammaire et des adénopathies axillaires droites.

ADICAP : 8140

Dr Camille FRANCHET

Département Anatomie & Cytologie Pathologiques

Institut Universitaire du Cancer Toulouse - Oncopole

Media

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Microscopic observations

Description du cas présenté

L'ensemble des carottes biopsiques a intéressé un parenchyme mammaire infiltré par une prolifération lymphoïde organisée en nappes avec un aspect vaguement nodulaire. Cette prolifération est constituée d’une part de nodules composés de cellules lymphoïdes de grande taille et, d’autre part, de petits lymphocytes dispersés entre les nodules. On observe des macrophages à corps tingibles. On observait quelques canaux normaux sans image lympho-épithéliale.

En immunohistochimie, les cellules lymphoïdes étaient majoritairement de phénotype B, exprimant CD20, CD79A et BCL6. Elles étaient négatives pour BCL2 dans les zones nodulaires (centres germinatifs), CD3 et c-myc. L’index de prolifération Ki67 était élevé, surtout dans les zones nodulaires. L’immunomarquage anti-CD23 soulignait la présence de centres germinatifs avec hyperplasie du réseau de cellules folliculaires dendritiques.

La recherche de fusion entre les gènes IGH et BCL2 dans les cellules tumorales par technique FISH était négative. L’hybridation in situ EBER était négative. L’étude des réarrangements du gène des chaînes lourdes d’immunoglobuline révélait un profil polyclonal.

Diagnostic proposé

Hyperplasie lymphoïde réactionnelle en rapport avec une borréliose (lymphocytome borrélien), confirmé par la positivité de la sérologie de Lyme et par la recherche de l’ADN bactérien par amplification génique in vitro, effectuée à partir de l’ADN extrait de la biopsie, a mis en évidence l’ADN du complexe Borrelia Burgdorferi (espèce Borrelia afzelii)

Discussion

Le lymphocytome borrélien est une manifestation cutanée rare de la maladie de Lyme européenne au stade secondaire. Il survient à distance du point de piqure de la tique, sous la forme d’une plaque ou nodule cutané, induré, souvent violacé, indolore, solitaire, de quelques centimètres de diamètre, d’évolution lente. Il survient chez 2% des adultes et 7% des enfants (1). La localisation la plus fréquente est au niveau du lobe de l’oreille chez les enfants et du sein chez les adultes. D’autres localisations ont été décrites : tronc, face et scrotum. La sérologie est positive dans 35 à 78,7 % des cas (2) et une confirmation histologique est nécessaire en dehors des topographies spécifiques pour éliminer un lymphome cutané. Les principaux diagnostics différentiels cliniques sont :

- un cancer du sein

- lymphome cutané primitif ou secondaire,

- sarcoïdose,

- gynécomastie nodulaire,

- mucinose folliculaire ortiée

- autres causes de pseudolymphomes (médicaments, tatouage . . .).

L’examen anatomopathologique met en évidence un infiltrat lymphocytaire dermique et hypodermique dense à prédominance B s’agençant en nodules avec des centres germinatifs, ponctués de macrophages à corps tingibles. Devant cette morphologie, les diagnostics différentiels microscopiques sont :

- lymphome folliculaire

- lymphome primitif cutané (classiquement d’architecture diffuse plutôt que nodulaire).

Une recherche par FISH du réarrangement du gène BCL2 doit être réalisée au moindre doute pour éliminer le lymphome folliculaire (2, 3). Le lymphocytome borrélien est polyclonal alors que les lymphomes correspondent à des proliférations monoclonales. La mise en évidence de Borrélia peut également être obtenue par amplification génique (PCR) ou culture.

La prise en charge repose essentiellement sur une antibiothérapie à base d’amoxicilline ou de doxycycline pour une durée de 14 à 21 jours (4).

Conclusion

Ce cas est une manifestation rétro-mamelonnaire rare de la maladie de Lyme. Les deux diagnostics différentiels principaux étaient un cancer du sein sur le plan clinique, et un lymphome sur le plan histologique. Il est important de connaître cette entité, et de penser à l’évoquer devant toute lésion lymphoïde dense rétro-mamelonnaire du sein. Le diagnostic final est établi avec certitude après exclusion des diagnostics différentiels, par une sérologie positive ou une PCR Borréliose.

Diagnosis information

Lymphocytome borrélien du mamelon

References

1. Lipsker D. Dermatological aspects of Lyme. Aspects dermatologiques au cours de la maladie de Lyme. Med Mal Infect 2007 ; 37 : 540-547.

2. Boyé T. What kind of clinical, epidemiological, and biological data is essential for the diagnosis of Lyme borreliosis? Dermatological and ophtalmological courses of Lyme borreliosis. Sur quels arguments cliniques, épidémiologiques et biologiques faut-il évoquer la maladie de Lyme ? Aspects dermatologiques et ophtalmologiques au cours de la maladie de Lyme. Med Mal Infect 2007 ; 37 : S175-S188.

3. Bergman R. Pseudolymphoma and cutaneous lymphoma: facts and controversies. Clin Dermatol 2010 ; 28 : 568-574.

4. L. Foessel, M.-F. Bretz-Grenier, N. Weingertner, C. Mathelin. Lymphocytome borrélien de l’adulte : une manifestation rare de la maladie de Lyme localisée au sein. Journal de Radiologie diagnostique et interventionnelle 2013, Volume 94, n° 1, p 107-110.

Attributes

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